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有一類耳聾叫做遺傳性耳聾。實(shí)際上,約60%的耳聾屬于遺傳性耳聾,而與耳聾相關(guān)的遺傳基因突變?cè)谡H后w中并不少見(jiàn),這就是耳聾發(fā)病率居高不下的重要原因之一。
父母正常孩子也可能耳聾
遺傳性耳聾可以是常染色體顯性遺傳,就是家族中每一代人中約50%會(huì)出現(xiàn)耳聾患者,男女均可以發(fā)病。這種遺傳方式的耳聾往往在剛出生時(shí)沒(méi)有表現(xiàn)出來(lái),到青春期或中年出現(xiàn)逐漸加重的聽(tīng)力損失。這種耳聾很容易被認(rèn)為是環(huán)境因素導(dǎo)致的,或者認(rèn)為是偶然因素導(dǎo)致的,而忽略了遺傳在其中的作用。因此,當(dāng)發(fā)現(xiàn)家族中有兩個(gè)以上的人在不知不覺(jué)中出現(xiàn)聽(tīng)力損失時(shí),應(yīng)該考慮存在遺傳性耳聾的可能。
遺傳性耳聾也可以常染色體隱性遺傳方式出現(xiàn)。這種遺傳的耳聾很常見(jiàn),其比例占遺傳性耳聾的70%~80%。隱性遺傳的耳聾,往往在出生后就被發(fā)現(xiàn)為重度或極重度耳聾。
有一種耳聾與跑跳有關(guān)
還有一種很重要的可以說(shuō)是由遺傳和環(huán)境互相影響導(dǎo)致耳聾發(fā)生的藥物性耳聾,這種耳聾患者存在母系傳遞的線粒體基因突變,因此對(duì)氨基糖甙類藥物極其敏感。如果發(fā)現(xiàn)家里有人因感冒發(fā)燒曾經(jīng)用過(guò)氨基糖甙類藥物后出現(xiàn)耳聾,要盡早到醫(yī)院進(jìn)行基因檢測(cè),看看是否有藥物敏感的基因突變,以便在今后的生活中謹(jǐn)慎用藥。
這么多耳聾中,有一種非常值得關(guān)注的耳聾,是與跑跳、摔倒和頭部輕度外傷等相關(guān)的遺傳性耳聾——大前庭水管綜合征。這種患者剛出生時(shí)的聽(tīng)力損失不重,但是每次摔倒,甚至于跑跳運(yùn)動(dòng)或者是頭部輕度外傷后均會(huì)出現(xiàn)聽(tīng)力下降。對(duì)于3歲以內(nèi)的小兒,家長(zhǎng)很難發(fā)現(xiàn),只是發(fā)現(xiàn)孩子對(duì)聲音遲鈍,越來(lái)越不愿意對(duì)家長(zhǎng)的指令產(chǎn)生快速的反應(yīng),但仍然沒(méi)有意識(shí)到孩子的聽(tīng)力出現(xiàn)了問(wèn)題。解放軍總醫(yī)院臨床聽(tīng)力醫(yī)學(xué)中心教授 王秋菊
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