●該病是目前產科唯一一經診斷需立即終止懷孕的疾病，尚無法預防

　　●孕婦感到右上腹肝區疼痛，出現黃疸、消化道癥狀，或是該病的信號

　　近日，廣東河源連平縣孕婦譚女士皮膚發黃，惡心嘔吐，感覺無力，而且胎動消失，立即到當地醫院進行B超檢查，結果顯示宮內妊娠晚期，“胎死宮內”。譚女士立即被送到廣東省婦幼保健院，被診斷為妊娠合并急性脂肪肝、肝腎綜合征、彌散性血管內凝血(DIC)，并立即給予護肝、利膽、利尿等治療。經剖宮取胎術搶救，譚女士住院16天后，康復出院。

　　專家指出，妊娠期急性脂肪肝(AFLP)為妊娠期特有的危重疾病。該病發病率極低，但死亡率高，而且預后極差，在終止懷孕后，疾病仍繼續進展，可出現肝功能衰竭、肝性腦病、多器官功能衰竭等。專家提醒，一旦確診，就要立即終止懷孕。

　　手術關：

　　剖宮取出死胎

　　據了解，34歲的譚女士發病前懷孕已達35周。在30周以前產檢結果顯示正常。但發病前一個月小便有變黃跡象。1月30日，譚女士已經黃疸兩天，并且惡心嘔吐，感覺沒有力氣。家人立即把她送到當地醫院檢查。當天深夜轉至廣東省婦幼保健院。

　　據廣東省婦幼保健院重癥孕產婦搶救中心主任羅毅平副主任醫師、黃珊醫師介紹，為了保住孕婦的性命，必須得馬上剖宮取胎。但由于譚女士已經發生了彌散性血管內凝血，凝血功能很差，大大增加了手術的風險，而且術中術后大出血的可能性也非常高。在完善術前討論后，醫院立即聯系血庫，為譚女士輸送新鮮血漿及血小板，糾正凝血。再送入手術室，為譚女士進行剖宮取胎術。譚女士返回MICU后需要呼吸機輔助呼吸，由于凝血功能異常，產后陰道出血多，并突發上消化道出血，生命垂危。醫院給予輸血、抑酸、促宮縮等治療，當天夜間譚女士陰道出血明顯減少，度過了產后第一關。

　　術后康復關：

　　度過術后1周最重要

　　據介紹，妊娠合并急性脂肪肝在起病后會存在1周左右的“無肝期”。肝臟是人體最大的器官，在生理上承擔著代謝解毒、凝血、合成等功能。如果肝臟功能受損，則會出現肝臟代謝功能異常而引起血氨升高，導致肝性腦病。凝血功能異常引起彌散性血管內凝血發生。合成功能障礙會引起白蛋白降低，胸水、腹水也會隨之而來。

　　譚女士依次出現上述癥狀。由于肝臟無法代謝血漿氨，形成肝性腦病，譚女士停用鎮靜劑后仍未清醒，未排除肝臟及腎臟無法代謝的物質如血氨、肌酐、尿素氮等，醫院對譚女士進行2次連續腎臟替代療法治療，治療后譚女士的肌酐、尿素氮、血漿氨明顯降低，術后第5天譚女士清醒。

　　治療：

　　發病1周內就醫預后好

　　“該病是目前產科唯一一經診斷需立即終止懷孕的疾病。”羅毅平稱，妊娠期急性脂肪肝是妊娠期特有的危重疾病，嚴重威脅母兒生命安全。該病發病率極低，約1/20000，但死亡率卻高達30%~50%，而且預后極差。

　　“妊娠期急性脂肪肝是一種和遺傳代謝有關的疾病。之前可以沒有任何毛病，只在妊娠以后出現。”羅毅平表示，發病原因主要是妊娠時孕婦體內缺少一種游離脂肪酸氧化所需的長鏈3-羥酰基輔酶A脫氫酶，導致體內游離脂肪酸的代謝比較弱。綜合國內外以往的文獻報道和分析回顧，妊娠期急性脂肪肝常見于初產婦(平均年齡為26歲)、多胎、男嬰，在孕晚期(平均孕周35~36周)高發，產前發病約占2/3，產后發病約占1/3。該病也多見于低體重指數的女性。

　　“可怕的是，該病預后極差。大部分病例在終止懷孕后，疾病仍繼續進展，可出現肝功能衰竭、肝性腦病、多器官功能衰竭等。”羅毅平說，在發病1周內就醫預后好，超過1周時間才就醫，圍產兒孕產婦的死亡率增高。胎兒在起病7~14天內死于宮內或新生兒嚴重窒息。

　　預防：

　　孕晚期應加強產檢

　　“遺憾的是，該病目前仍沒有辦法預防。”羅毅平說，由于妊娠期急性脂肪肝是妊娠期特有的危重疾病，一旦確診，就要立即終止懷孕。

　　他提醒，由于該病首發癥狀以消化道癥狀為主，表現為煩渴、乏力、惡心、嘔吐、上腹不適等，因此，如果孕婦感到右上腹肝區疼痛，就要引起注意。此外，該病臨床上有15%~20%的病例無自覺癥狀，“比如這次收治的患者，就是家人或同事發現她有黃疸才送去就醫的。”因此，孕婦的家屬、朋友、同事應多留個心眼。此外，由于該病好發于孕晚期、多胎、低體重指數的女性，因此，孕婦應進行規律產檢，特別是孕晚期檢查，對于多胎懷孕也要多加重視。

　　妊娠期急性脂肪肝患者日后能否再次懷孕？對此，羅毅平表示，該病的其中一個特點是好發于初產婦。根據英國2008年的一項研究，58例康復者中只有1例復發。因此，妊娠期急性脂肪肝患者日后再次懷孕的發病率很低。 (記者莫冠婷 通訊員林惠芳)