摘要：川崎病又稱“皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征”，多發(fā)生在1-5歲兒童。川崎病即使不治療，過一段時間后，一些外在的癥狀(如發(fā)熱、皮疹、頸部包塊等)會自行消退。但是，小孩患病后，若未得到及時治療，15%~20%可發(fā)生冠狀動脈損害。

　　在育兒過程中，某位家長發(fā)現(xiàn)孩子發(fā)熱有一段時間了，老是反復(fù)處在39攝氏度左右。近兩天，孩子好幾個手指的甲緣都在脫皮。擔(dān)憂中，她趕緊帶孩子上醫(yī)院就診。

　　經(jīng)過詳細(xì)的檢查與問診，這位家長被告知，孩子患的是一種既常見卻又不易被察覺的病——川崎病。

　　川崎病，不是日本病

　　川崎病，聽著就像日本人特有的病。其實，該病在亞裔人群的發(fā)生率較高，只因四十多年前，一位名叫川崎富的日本人首先報告而得此名。

　　該病又稱“皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征”，表現(xiàn)為全身彌漫性血管炎癥，80%發(fā)生在1~5歲兒童，男孩較女孩易發(fā)生，四季均可發(fā)病。

　　指甲緣脫皮，特征性的改變

　　孩子發(fā)病初期基本都有發(fā)熱現(xiàn)象，通常可達(dá)38攝氏度以上，用抗生素治療一般無效；發(fā)病當(dāng)天或次日，有的孩子口唇發(fā)紅，甚至皸裂出血，雙眼球結(jié)膜充血，口腔黏膜及咽部彌漫性充血，似鮮牛肉樣。

　　發(fā)病第3~4天，有的小孩全身出現(xiàn)各種形態(tài)的皮疹。這些皮疹主要分布在面部、頸部、軀干及四肢，常為向心性，呈紅色或深紅色斑丘疹(即觸摸有突出感)，按下去可褪色，無水皰或結(jié)痂。同時，手掌和腳掌呈彌漫性充血、腫脹。

　　到了第4~5天，頸部兩側(cè)可出現(xiàn)包塊，不痛、不化膿、不發(fā)熱，這是頸部淋巴結(jié)發(fā)炎所致。當(dāng)然，也有的在疾病初期出現(xiàn)。

　　到了第10~14天，進(jìn)入疾病的恢復(fù)期，可見指(趾)端沿甲緣出現(xiàn)膜狀脫屑，嚴(yán)重者呈手套或襪套樣脫皮，這是該病的特征性表現(xiàn)。

　　十天內(nèi)治療，很關(guān)鍵

　　本來，川崎病是一種自限性疾病，也就是說，即使不治療，過一段時間(3~4周)后，癥狀也會自然消退。

　　但應(yīng)注意，自行消退的，只是發(fā)熱、口唇紅、雙眼紅、皮疹、頸部包塊等外在表現(xiàn)；該病的主要危害是可致冠狀動脈(供給心肌營養(yǎng)的血管)病變。

　　小孩患病后，若未得到及時治療，15%~20%可發(fā)生冠狀動脈損害。因此，治療該病的主要目的是防止冠狀動脈病變的發(fā)生；早期發(fā)現(xiàn)和治療，就顯得尤為重要。

　　通常，川崎病導(dǎo)致冠狀動脈病變的高峰期，是在起病后兩周左右(即疾病的恢復(fù)期)。因此，病兒應(yīng)在急性期(10天內(nèi))就接受治療。

　　為了早期發(fā)現(xiàn)冠狀動脈病變的部位和大小，病兒通常需要作超聲心動圖、計算機斷層掃描(CT)或核磁共振(MRI)檢查，有時甚至需要作冠狀動脈造影。

　　根據(jù)冠狀動脈病變的程度，可分為擴張型動脈病變、動脈瘤和巨大動脈瘤。大部分川崎病冠狀動脈病變屬于擴張型，多為一過性，一般3~4周后恢復(fù)正常；冠狀動脈瘤則占很小部分，巨大動脈瘤就更少見了。不過，即使發(fā)生了冠狀動脈瘤，家長也不必過分擔(dān)心，因絕大部分經(jīng)嚴(yán)格正規(guī)治療后，是可以消失的。

　　禍及心臟，每月定期復(fù)查

　　川崎病的治療并不復(fù)雜。早期可大劑量靜脈滴注丙種球蛋白，同時口服阿司匹林、潘生丁等，待熱退后減量；一般治療兩個月即可停藥。

　　當(dāng)然，如果已出現(xiàn)冠狀動脈病變，則需用藥至冠狀動脈恢復(fù)正常為止。

　　需要提醒的是，無冠狀動脈病變的病兒，出院后的第1、3、6個月及1~2年內(nèi)，仍需分別作一次全面檢查(包括作心電圖和超聲心電圖等)。

　　出現(xiàn)了冠狀動脈瘤的病兒，由于部分人(尤其是巨大動脈瘤者)容易發(fā)生冠狀動脈狹窄或阻塞性病變，引起心肌缺血、心肌梗死；當(dāng)出現(xiàn)這些改變時，可無明顯臨床表現(xiàn)。因此，這類病兒每月都應(yīng)進(jìn)行心電圖、動態(tài)心電圖或心臟超聲等檢查，并在醫(yī)生的觀察指導(dǎo)下，進(jìn)行連續(xù)性治療，直至冠狀動脈恢復(fù)正常。